今天,我想和大家分享关于寡克隆阳性是否是免疫性脑炎的问题——自身免疫性脑炎严重吗?以下是这个问题的总结,大家看看吧。
脑脊液寡克隆区带电泳呈阳性。是什么病?严重不严重?怎么治疗最有效。
你好!脑脊液寡克隆区带检查,常用于中枢神经系统体液免疫异常性疾病早期诊断,检测阳性,提示有中枢神经损害。
脱髓鞘病变中,以多发性硬化最为多见,本病是以中枢神经系统炎性脱髓鞘为特征的自身免疫性疾病。临床多采用激素、免疫抑制剂、高压氧、造血干细胞移植等方法缓解病情,建议积极治疗。
自身免疫性脑炎|抗NMDAR脑炎
(1)儿童、青年多见,女性多于男 性。
(2)急性起病,一般在2周至数周内达高峰。
(3)可有发热和头痛等前驱症状。
(4)主要表现为 精神行为异常、癫痫发作、近事记忆力下降、言语障 碍/缄默、运动障碍/不自主运动,意识水平下降/昏 迷、自主神经功能障碍等,自主神经功能障碍*括窦 性心动过速、心动过缓、泌涎增多、中枢性低通气低 血压和中枢性发热等。
(5)CNS局灶性损害的症 状,例如复视、共济失调等。 (1)脑脊液检查
腰椎穿刺压正常或升高,很少超过300 mmH,O( 1mmH,O=0.0098 k Pa)。
脑脊液中白细胞数量略有增加或正常,少数超过100x10 */L..
脑脊液细胞学检查多为淋巴细胞性炎症,偶见中性粒细胞和浆细胞。
脑脊液蛋白轻度升高,寡克隆带阳性,抗NMDAR抗体阳性。
(2)头部的MRI
可无明显异常,或仅有散在的皮质和皮质下片状的FLAIR和T2高信号;部分患者可见边缘系统病变,病变分布也可超出边缘系统范围;少数病例具有中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病的影像学特征,白质或脑干受累。
(3)头部正电子发射计算机断层扫描(PET)
发现双侧枕叶代谢明显下降,同时伴有额叶和基底节代谢增加。
(4)脑电图
呈弥漫性或多灶性慢波,偶见癫痫波。δ刷异常是本病的特异性脑电图改变,多见于重症患者。
(5)肿瘤学
卵巢畸胎瘤多见于年轻女性患者。我国NMDAR脑炎女性卵巢畸胎瘤发*率为14.3% ~ 47.8%,重症患者比例更高(6.21±23.29)。男性患者很少会有肿瘤。
根据格劳斯和达尔毛(2016)的标准,抗NMDAR脑炎的诊断需要满足以下三个条件:
(1)以下六种主要症状中的一种或多种:①精神行为异常或认知障碍;②言语障碍;③癫痫发作;④运动障碍/不随意运动;⑤意识水平下降;⑥自主神经功能障碍或中枢性换气不足。
(2)抗NMDAR抗体阳性:建议脑脊液CBA法抗体阳性。如果只能检测血清样本,除CBA阳性结果外,还需要用TBA和培养的神经元进行IIF进行最终确认,低滴度的血清阳性(1: 10)没有诊断意义。
(3)合理排除其他原因。(参见鉴别诊断)
⑴传染病
*括病毒性脑炎(例如单纯疱 疹病毒性脑炎与流行性乙型脑炎等),神经梅毒,细菌,真菌和寄*虫所致的中枢神经系统感染,Creutzfeldt-Jakob病等以及免疫抑制剂或者抗肿瘤药物相关的机会性感染性疾病。
病毒性脑炎急性期脑脊液NMDAR抗体阴性。对抗神经元抗体阴性的边缘性脑炎,需考虑单纯疱疹病毒性脑炎的可能,可试用阿昔洛韦抗病毒治疗。少数单纯疱疹病毒性脑炎患者在恢复期重新出现脑炎症状,此时脑脊液病毒核酸转阴而抗NMDAR抗体呈阳性,属于感染后AE ,病毒感染是AE的诱因之一。
2.代谢性与中毒性脑病
*括Wermicke脑病、肝性脑病和肺性脑病等代谢性脑病;青霉素类或者喹诺酮类等抗*素,化疗药物或者 免疫抑制剂等引起的中毒性脑病, 放射性脑病等。
3.桥本脑病
如果其同时存在 抗神经元表面蛋白抗体,则可视为确诊的AE;如果其抗神经元抗体阴性,则可视为可能的AE。
4.CNS肿瘤
尤其是弥漫性或 者多灶性的脑肿瘤,例如大脑胶质瘤病、原发CNS淋巴瘤等、转移癌。
5.遗传性疾病
*括线粒体脑 病、甲基丙二酸血症、肾上腺脑白质营养不良等。
6.神经系统变性病
*括路易 体痴呆、多系统菱缩和遗传性小脑 变性等。
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